Myelofibrosis (MF) là một dạng ung thư máu mãn tính, trong đó các mô sẹo trong tủy xương làm chậm quá trình sản xuất các tế bào máu khỏe mạnh. Sự thiếu hụt tế bào máu gây ra nhiều triệu chứng và biến chứng của MF, chẳng hạn như mệt mỏi, dễ bầm tím, sốt và đau xương hoặc khớp.
Nhiều người không gặp bất kỳ triệu chứng nào trong giai đoạn đầu của bệnh. Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng và biến chứng liên quan đến số lượng tế bào máu bất thường có thể bắt đầu xuất hiện.
Điều quan trọng là làm việc với bác sĩ của bạn để chủ động điều trị MF, đặc biệt là ngay khi bạn bắt đầu có các triệu chứng. Điều trị có thể giúp giảm nguy cơ biến chứng và tăng khả năng sống sót.
Dưới đây là một cái nhìn sâu hơn về các biến chứng tiềm ẩn của MF và cách bạn có thể giảm nguy cơ của mình.
Lá lách to
Lá lách của bạn giúp chống lại nhiễm trùng và lọc ra các tế bào máu cũ hoặc bị hư hỏng. Nó cũng lưu trữ các tế bào hồng cầu và tiểu cầu giúp máu đông lại.
Khi bạn có MF, tủy xương của bạn không thể tạo đủ tế bào máu do sẹo. Các tế bào máu cuối cùng được sản xuất bên ngoài tủy xương ở các bộ phận khác của cơ thể, chẳng hạn như lá lách của bạn.
Điều này được gọi là tạo máu ngoài tủy. Lá lách đôi khi trở nên to bất thường vì nó làm việc nhiều hơn để tạo ra các tế bào này.
Lá lách to (lách to) có thể gây ra các triệu chứng khó chịu. Nó có thể gây đau bụng khi đẩy lên các cơ quan khác và khiến bạn cảm thấy no ngay cả khi chưa ăn nhiều.
Các khối u (khối u không phải ung thư) ở các bộ phận khác của cơ thể bạn
Khi các tế bào máu được sản xuất bên ngoài tủy xương, các khối u không phải ung thư của các tế bào máu đang phát triển đôi khi hình thành ở các khu vực khác của cơ thể.
Những khối u này có thể gây chảy máu bên trong hệ thống đường tiêu hóa của bạn. Điều này có thể khiến bạn ho hoặc khạc ra máu. Các khối u cũng có thể chèn ép tủy sống của bạn hoặc gây ra co giật.
Tăng áp cửa
Máu chảy từ lá lách đến gan qua tĩnh mạch cửa. Tăng lưu lượng máu đến lá lách to trong MF gây ra huyết áp cao trong tĩnh mạch cửa.
Sự gia tăng huyết áp đôi khi đẩy lượng máu dư thừa vào dạ dày và thực quản. Điều này có thể làm vỡ các tĩnh mạch nhỏ hơn và gây chảy máu. Khoảng 7 phần trăm những người bị MF gặp phải biến chứng này.
Số lượng tiểu cầu thấp
Tiểu cầu trong máu giúp máu đông lại sau chấn thương. Số lượng tiểu cầu có thể giảm xuống dưới mức bình thường khi MF tiến triển. Một số lượng tiểu cầu thấp được gọi là giảm tiểu cầu.
Nếu không có đủ tiểu cầu, máu của bạn không thể đông đúng cách. Điều này có thể khiến bạn dễ chảy máu hơn.
Đau xương khớp
MF có thể làm cứng tủy xương của bạn. Nó cũng có thể dẫn đến viêm trong các mô liên kết xung quanh xương. Từ đó dẫn đến tình trạng đau nhức xương khớp.
Bệnh Gout
MF khiến cơ thể tạo ra nhiều axit uric hơn bình thường. Nếu axit uric kết tinh, đôi khi nó sẽ lắng đọng trong các khớp. Đây được gọi là bệnh gút. Bệnh gút có thể gây sưng và đau các khớp.
Thiếu máu trầm trọng
Số lượng hồng cầu thấp được gọi là thiếu máu là một triệu chứng MF phổ biến. Đôi khi tình trạng thiếu máu trở nên trầm trọng và gây ra tình trạng suy nhược mệt mỏi, bầm tím và các triệu chứng khác.
Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML)
Đối với khoảng 15 đến 20 phần trăm mọi người, MF tiến triển thành một dạng ung thư nghiêm trọng hơn được gọi là bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML). AML là một bệnh ung thư máu và tủy xương tiến triển nhanh chóng.
Điều trị các biến chứng MF
Bác sĩ có thể kê các phương pháp điều trị khác nhau để giải quyết các biến chứng của MF. Bao gồm các:
- Thuốc ức chế JAK, bao gồm ruxolitinib (Jakafi) và fedratinib (Inrebic)
- thuốc điều hòa miễn dịch, chẳng hạn như thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferon và pomalidomide (Pomalyst)
- corticosteroid, chẳng hạn như prednisone
- phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách)
- liệu pháp androgen
- thuốc hóa trị, chẳng hạn như hydroxyurea
Giảm nguy cơ biến chứng MF
Điều cần thiết là làm việc với bác sĩ của bạn để quản lý MF. Theo dõi thường xuyên là chìa khóa để giảm nguy cơ biến chứng MF. Bác sĩ có thể yêu cầu bạn đến xét nghiệm công thức máu và khám sức khỏe một hoặc hai lần mỗi năm hoặc thường xuyên một lần một tuần.
Nếu hiện tại bạn không có triệu chứng và MF có nguy cơ thấp, không có bằng chứng nào cho thấy bạn sẽ được lợi từ các biện pháp can thiệp trước đó. Bác sĩ của bạn có thể đợi để bắt đầu điều trị cho đến khi tình trạng của bạn tiến triển.
Nếu bạn có các triệu chứng hoặc MF nguy cơ trung bình hoặc cao, bác sĩ có thể kê đơn phương pháp điều trị.
Các chất ức chế JAK ruxolitinib và fedratinib nhắm vào tín hiệu con đường bất thường do đột biến gen MF phổ biến gây ra.Những loại thuốc này đã được chứng minh là làm giảm đáng kể kích thước lá lách và giải quyết các triệu chứng suy nhược khác bao gồm đau xương và khớp. Nghiên cứu cho thấy chúng có thể làm giảm đáng kể nguy cơ biến chứng và tăng khả năng sống sót.
Cấy ghép tủy xương là phương pháp điều trị duy nhất có thể chữa khỏi bệnh MF. Nó liên quan đến việc nhận truyền tế bào gốc từ một người hiến tặng khỏe mạnh, tế bào gốc này sẽ thay thế các tế bào gốc bị lỗi gây ra các triệu chứng MF.
Thủ tục này mang lại những rủi ro đáng kể và có khả năng đe dọa tính mạng. Nó thường chỉ được khuyên dùng cho những người trẻ tuổi hơn mà không có các tình trạng sức khỏe khác đã có từ trước.
Các phương pháp điều trị MF mới liên tục được phát triển. Cố gắng cập nhật những nghiên cứu mới nhất trong MF và hỏi bác sĩ về việc bạn có nên cân nhắc đăng ký tham gia thử nghiệm lâm sàng hay không.
Mang đi
Bệnh xơ tủy là một bệnh ung thư hiếm gặp, trong đó sẹo khiến tủy xương của bạn không thể sản xuất đủ tế bào máu khỏe mạnh. Nếu bạn bị MF trung bình hoặc nguy cơ cao, một số phương pháp điều trị có thể giải quyết các triệu chứng, giảm nguy cơ biến chứng và có khả năng tăng khả năng sống sót.
Nhiều thử nghiệm đang diễn ra tiếp tục khám phá các phương pháp điều trị mới. Giữ liên lạc với bác sĩ của bạn và thảo luận về phương pháp điều trị nào có thể phù hợp với bạn.
-lawyers.jpg)